Cơ chế bệnh sinh xuất huyết giảm tiểu cầu ở người lớn

Ở Việt Nam theo thống kê xuất huyết giảm tiểu cầu chiếm 12,8% trong các bệnh về máu và cơ quan tạo máu, đứng đầu trong các bệnh rối loạn cầm máu. Căn bệnh này khá nguy hiểm, phức tạp, thường phải điều trị lâu dài, và có nguy cơ ảnh hưởng đến tính mạng. Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu xảy ra ở nhiều lứa tuổi khác nhau, tuy nhiên đối tượng dễ mắc bệnh nhất là trẻ em và người trẻ tuổi, nữ giới bị bệnh nhiều hơn nam giới.

Tổng quan về xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch

Bác sĩ Trường Cao đẳng Dược Sài Gòn cho biết bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu là tên gọi tắt của bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch là một loại bệnh lý miễn dịch. Khi cơ thể bị vật lạ xâm nhập, ví dụ như vi trùng, virus, ký sinh trùng, …, tế bào bạch cầu sẽ tạo ra một chất gọi là kháng thể để chống lại các vật lạ này. Khi mắc bệnh tự miễn, cơ thể nhận diện lầm một cơ quan, bộ phận nào đó trong cơ thể mình là vật lạ và tự sinh ra kháng thể để chống lại cơ quan, bộ phận đó. Trong trường hợp này cơ thể người bệnh tự sinh ra kháng thể chống lại tiểu cầu. Các kháng thể này gắn vào tiểu cầu và làm tiểu cầu bị phá hủy ở lách, hậu quả là giảm số lượng tiểu cầu trong máu, cơ thể sẽ dễ bị chảy máu với một tác động nhẹ.

Cơ chế bệnh sinh của ITP

ITP được cho là do tăng phá hủy tiểu cầu ở lách và giảm sản xuất tiểu cầu trong tủy xương. Sự mất cân bằng này được thúc đẩy bởi sự tương tác giữa 3 nguyên nhân chính: hoạt hóa quá mức hệ miễn dịch, sự kiện ban đầu khởi phát (có thể là nhiễm trùng, phản ứng viêm, hoặc nhiễm kháng nguyên), và yếu tố di truyền. Sự tương tác của 3 yếu tố này sẽ tạo phức hợp giữa kháng thể với các kháng nguyên glycoprotein IIb/IIIa và glycoprotein Ib/IX trên màng tiểu cầu. Các phức hợp này sẽ bị bắt giữ và thoái hóa bởi đại thực bào, và tiếp theo đó các đại thực bào sẽ trình diện các kháng nguyên từ sự thoái hóa này đến tế bào T và kích hoạt nó. Các tế bào T được hoạt hóa lại kích hoạt tế bào B để từ đó tạo ra một dòng thác kháng thể, và kết quả là phá hủy hàng loạt tiểu cầu. Bên cạnh sự gia tăng số lượng và hoạt tính của tế bào B, sự mất cân bằng giữa khả năng điều hòa và khả năng hoạt hóa miễn dịch của tế bào T, đặc biệt là tăng hoạt tính của Th17, các tế bào ức chế bắt nguồn từ dòng tủy (MDSC) (gồm tế bào nhánh, đại thực bào và bạch cầu trung tính) và stress oxi hóa cũng đã cho thấy vai trò trong cơ chế bệnh sinh của ITP.

Đối tượng nguy cơ mắc xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch

Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, tuy nhiên, những yếu tố sau có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh:

Giới tính: Phụ nữ có nguy cơ mắc bệnh gấp đôi nam giới.

Mới nhiễm virus: Nhiều trẻ em mắc bệnh sau một đợt mắc bệnh do virus, như là quai bị, sởi hoặc nhiễm trùng đường hô hấp.

Triệu chứng ITP

Bệnh nhân mắc bệnh thường có lượng tiểu cầu dưới 20,000 tiểu cầu trên 1 mm­3 (microlit) máu hoặc khi số lượng tiểu cầu của người bệnh dưới 30 x 109/L kèm xuất huyết da niêm nhiều.

Dễ dàng bầm tím hoặc bầm tím nhiều (ban xuất huyết) – tuy da của người sẽ dễ dàng bầm tím và chảy máu theo tuổi già, vì thế không nên nhầm lẫn với bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát

Xuất huyết dưới da, hình dạng trông giống như phát ban với kích thước nhỏ li ti như đầu kim, hoặc những nốt nhỏ tím đỏ (chấm xuất huyết), thường là ở phần cẳng chân dạng bít tất.

Trong đa số trường hợp, người bệnh dễ bị chảy máu ở nhiều mức độ khác nhau từ nhẹ đến nặng như: chấm xuất huyết dưới da, bầm da, chảy máu nướu răng, chảy máu mũi, rong kinh, tiểu máu, ói máu, xuất huyết não….

Chẩn đoán ITP

Chẩn đoán ITP, đặc biệt là ITP nguyên phát, hiện nay vẫn là chẩn đoán loại trừ. Tuy 80% các trường hợp ITP là do nguyên phát nhưng việc chẩn đoán vẫn cần phải loại trừ các bệnh lý gây giảm tiểu cầu do miễn dịch khác (như nhiễm HIV, HCV, H. Pylori, rối loạn tự miễn, tăng sinh lympho, thuốc điều trị, ...) để có hướng điều trị thích hợp. Các kỹ thuật xét nghiệm y học để chẩn đoán bao gồm:

Công thức máu: Xét nghiệm máu cơ bản, dùng để xác định số lượng hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu trong máu của bạn. Nếu bị xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát, hồng cầu và bạch cầu có số lượng bình thường, còn tiểu cầu sẽ có số lượng thấp hơn bình thường.

Phết máu ngoại biên: Xét nghiệm này thường được dùng để xác định lại kết quả đếm tiểu cầu có được từ xét nghiệm công thức máu.

Chọc hút dịch tủy xương để làm xét nghiệm tủy đồ: Rút dịch tủy xương soi dưới kính hiển vi để quan sát tế bào máu. Xét nghiệm tủy xương được thực hiện nếu xét nghiệm máu hoặc xét nghiệm tiêu bản máu cho thấy có bất thường ngoài giảm tiểu cầu, khi các đặc điểm lâm sàng không điển hình hoặc nếu bệnh nhân không đáp ứng với các điều trị tiêu chuẩn. Ở bệnh nhân với ITP, xét nghiệm tủy xương cho thấy số lượng mẫu tiểu cầu bình thường hoặc tăng lên trong một mẫu tủy xương bình thường.

Lê Khanh - Sông Cấm