Hà Nội phẫu thuật thành công cho một bệnh nhân có khối u sợi thần kinh kích thước khổng lồ

T xuất hiện khối u từ sơ sinh, ban đầu u chỉ là một mảng da tăng sắc tố vùng lưng dưới, sau khối tăng dần kích thước cùng với sự phát triển của cơ thể, tăng nhanh trong khoảng 2 năm trở lại đây. X là người duy nhất trong gia đình có các biểu hiện của bệnh. Khối u kích thước lớn khiến T gặp rất nhiều khó khăn trong sinh hoạt. T chia sẻ: Các hoạt động thường ngày như đi lại, cúi hay nghiêng người, thậm chí là vệ sinh cá nhân trở nên vô cùng nặng nề và khó khăn. Cậu không thể tìm được một tư thế nằm thoải mái. Các vị trí tỳ đè vùng lưng thường xuyên bị loét và chảy máu tái đi tái lại. Sự biến dạng hình thể nghiêm trọng cũng gây nên tâm lý mặc cảm, tự ti. T luôn phải mặc quần áo rất rộng để che khuyết điểm cũng như né tránh các hoạt động tập thể.

TS.BS. Phạm Thị Việt Dung - Trưởng Khoa Phẫu thuật Tạo hình - Thẩm mỹ, Bệnh viện Bạch Mai, người trực tiếp phẫu thuật và điều trị cho T chia sẻ: Trường hợp của T có đầy đủ các tiêu chuẩn để chẩn đoán bệnh lý U sợi thần kinh loại I, một bệnh di truyền hiếm gặp gây nên sự phát triển bất thường của mô thần kinh. U sợi thần kinh của da và tổ chức phần mềm là triệu chứng đặc trưng, gần như xuất hiện ở mọi ca bệnh với các mức độ khác nhau, tuy nhiên trường hợp khối u phát triển tới kích thước khổng lồ, gây biến dạng hình thể nghiêm trọng là hiếm gặp. Chia sẻ về mức độ nặng của ca bệnh, TS Dung phân tích: Khối u của T chiếm gần toàn bộ phần lưng dưới và 2 mông, xóa các mốc giải phẫu bình thường như rãnh giữa lưng, ranh giới lưng - mông và khe liên mông. Khối u to theo cả 2 chiều, trước - sau và trái - phải. Kích thước lớn nhất đo được trên lâm sàng lên tới 97x56cm. Tính chất khó khăn, phức tạp trong quá trình phẫu thuật cũng được TS Dung nhấn mạnh: Khối u gần như không có ranh giới rõ ràng với tổ chức xung quanh khiến cho quá trình phẫu tích cắt bỏ gặp khó khăn, các bác sĩ phải tiến hành từng bước rất tỉ mỉ nhằm lấy bỏ tối đa tổ chức u, đồng thời tránh gây tổn hại đến các cấu trúc xung quanh như thần kinh, cơ…Tổ chức u rất giàu mạch máu, cả ekip gồm 6 phẫu thuật viên phải vừa mổ vừa cầm máu kỹ lưỡng, tránh mất máu nghiêm trọng cho bệnh nhân. Cuộc phẫu thuật kéo dài tới 3.5 tiếng, khối u sau cắt bỏ có trọng lượng lên tới 9kg.

Ths.Bs Tạ Thị Hồng Thúy, phẫu thuật viên tham gia kíp phẫu thuật cho biết: U sợi thần kinh là khối u lành tính, thường không gây ảnh hưởng đáng kể đến sức khỏe chung của người bệnh, tuy nhiên nếu khối u phát triển quá lớn sẽ gây biến dạng hình thể nghiêm trọng và giới hạn đáng kể hoạt động chức năng của phần cơ thể mang u. Về mô học, các khối u sợi thần kinh, đặc biệt với u có kích thước lớn thường tăng sinh mạch máu, hơn nữa, cấu trúc của các mạch máu này cũng thường bị biến đổi như bị giãn rộng, cấu trúc thành mạch yếu dễ bị vỡ thứ phát; bởi vậy mất máu nghiêm trọng là biến chứng lớn nhất của phẫu thuật cắt u. Trước mổ, bệnh nhân được làm xét nghiệm tổng thể đánh giá tình trạng sức khỏe chung, được dự trù đơn vị máu cùng nhóm, hội chẩn chuyên khoa Gây mê hồi sức về kế hoạch phẫu thuật. Sau mổ làm lại xét nghiệm, X bị thiếu máu nhẹ, cần truyền 1 đơn vị máu, sau đó cơ thể dần bình phục trở lại. Về mặt Tạo hình, do khối u có kích thước không đều, phát triển theo cả 2 chiều nên việc tính toán đường rạch da, kích thước u cần cắt bỏ mỗi phía của cơ thể cần phải được lên kế hoạch chi tiết, lấy bỏ khối u nhưng đồng thời giữ lại lượng tổ chức lành đủ để che phủ thỏa đáng, lấy lại hình thái cơ thể bình thường; các đường mổ sau cùng hợp lý nhất nên trùng với các đường viền, các ranh giới cơ thể tự nhiên nhằm đạt hiệu quả thẩm mỹ.

Chia sẻ cảm xúc của mình, anh P.Đ.T, bố đẻ của bệnh nhân bày tỏ sự biết ơn và ngưỡng mộ đối với các bác sĩ Khoa Phẫu thuật Tạo hình, Thẩm mỹ, Bệnh viện Bạch Mai: “Trường hợp của con tôi đã bị rất nhiều bệnh viện từ chối phẫu thuật, các bác sĩ khuyên không nên mổ do nhiều nguy cơ, có thể ảnh hưởng đến tính mạng. Qua các phương tiện thông tin đại chúng, gia đình biết được và cho con tới khám tại Khoa Phẫu thuật Tạo hình Thẩm mỹ. Tại đây con tôi đã được khám xét kỹ lưỡng, các bác sĩ đã hội chẩn và đồng ý phẫu thuật cho con tôi, thảo luận cụ thể phương án phẫu thuật cũng như các nguy cơ, gia đình rất hiểu sự khó khăn nhưng quyết tâm cho con thực hiện phẫu thuật. Kết quả sau mổ khiến gia đình chúng tôi vỡ òa hạnh phúc, việc lấy đi khối u quái ác mà con trai tôi đã mang theo suốt hai mấy năm thật là một kỳ tích. Gia đình biết ơn các bác sỹ rất nhiều”.

Trường hợp của T là một ca bệnh tương đối hiếm gặp với kích thước u rất lớn, chiếm trên 10% trọng lượng cơ thể. Để có kết quả điều trị tốt và hạn chế các biến chứng nặng. Khoa Phẫu thuật Tạo hình Thẩm mỹ khuyến cáo bệnh nhân có các biểu hiện của bệnh U sợi thần kinh loại I nên được thăm khám và tư vấn điều trị phẫu thuật sớm; những bệnh nhân đã được phẫu thuật cũng nên tái khám và theo dõi định kỳ sự tái phát cũng như các biến chứng của phẫu thuật.

Theo Bệnh viện Bạch Mai